涎腺小细胞癌

涎腺小细胞癌

概述:小细胞癌在肺部非常常见,或称燕麦细胞癌(oat cell carcinoma),占所有肺癌25%~36%,也可见于全身器官如皮肤、胃肠道、膀胱、子宫、前列腺、胸腺、乳腺、气管和肾。涎腺小细胞癌很少见,约占所有涎腺肿瘤10%以下,在涎腺恶性肿瘤中占2.5%左右。

流行病学

流行病学:涎腺小细胞癌很少见,约占所有涎腺肿瘤10%以下,在涎腺恶性肿瘤中占2.5%左右。男性多见,男女比例1.6∶1~2.0∶1。发病年龄:可发生任何年龄,以30~60岁为发病高峰。发病部位:小涎腺以腭部最常见,大涎腺中发生于腮腺、下颌下腺。

病因

病因:病因不明。

发病机制

发病机制:据以往超微结构及组织化学研究涎腺小细胞癌将其分为两型:一种是具有神经内分泌特点的,而另一种则为导管型。主要依据是在电子显微镜下观察有上皮分化趋向的细胞内不含神经分泌颗粒。近来Gnepp等采用免疫组织化学方法研究11例原发于涎腺的小细胞癌,不论电镜下是否存在神经分泌颗粒,采用反映神经内分泌特点的抗体进行免疫组化染色均呈阳性。因此他的结论是所有涎腺小细胞癌均具神经内分泌特点。

临床表现

临床表现:小细胞癌病程短,生长速度快,多数病程小于半年。就诊时多属晚期肿瘤,已广泛侵犯周围组织。原发于腮腺区常发生面瘫,咬肌受累引起张口受限,可出现肿瘤溃疡。常伴有颈淋巴结转移。部分病员可出现远处转移,转移至肺、骨、肝等。

并发症

并发症:

实验室检查

实验室检查:
    1.肉眼观察  形态不规则,边界不清,向周围组织广泛浸润,质地硬,剖面灰白色,可见有黄色坏死区。
    2.镜下  癌细胞呈圆形或梭形、异形性明显、细胞质极少。细胞核深染,可见散在染色质和不十分显眼的核仁。有丝分裂相常见,坏死现象显著。有时可见到癌细胞排列呈玫瑰花环样(rosette formation),局灶性的导管样分化以及血管或神经侵犯。没有鳞状细胞样分化表现。

其他辅助检查

其他辅助检查:

诊断

诊断:小细胞癌临床上呈恶性肿瘤表现,临床上容易诊断。但确诊需依靠病理。

鉴别诊断

鉴别诊断:小细胞癌应与一些低分化肿瘤鉴别,如癌在多形性腺瘤中,腺癌、鳞癌、多形性低度恶性腺瘤。小细胞癌还需与恶性黑色素瘤鉴别,主要依靠免疫组化染色。

治疗

治疗:治疗采取局部广泛切除并辅助放射和化学药物治疗。虽然小细胞未分化癌远处转移率较高,但在未确认发现转移灶前,选择性颈淋巴清除术也是适应证。位于腮腺区,面神经不宜保留,或包括咬肌及下颌升支一并切除。原发于颌下腺区常需作包括口底在内的颌颈联合根治术。手术区组织缺损,可应用游离皮瓣或肌皮瓣修复。术后辅助放疗。

预后

预后:涎腺小细胞癌的预后较肺部者好。Gnepp等报告的2年和5年生存率分别是70%和46%。Hui等报告16例涎腺未分化癌,12例是小细胞型。指出肿瘤大小和预后有明确关系:肿瘤直径小于4cm,平均生存46个月;大于4cm则仅为7.7个月,并且100%死亡。

预防

预防:

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